Cheratocono

 Il cheratocono è uno sfiancamento progressivo (ectasia), non infiammatorio, della zona centrale e paracentrale della cornea che assume una forma conica.

Insorge nella seconda decade di vita, spesso all’inizio interessa un occhio e solo in seguito coinvolge anche l’altro.
Presenta una incidenza che varia a seconda delle casistiche, ma che mediamente è di circa 1/10.000.

Profilo di una cornea affetta da cheratocono

 

Lo sfiancamento determina un elevato astigmatismo irregolare miopico, causa di una progressiva riduzione della acuità visiva.
I principali sintomi che il paziente riferisce in una fase iniziale possono essere analoghi a quelli di una semplice miopia: compare una sfocatura della visione specialmente guardando lontano.

Successivamente la qualità dell’immagine peggiora e compare la percezione di una “sbavatura” delle immagini o di una distorsione delle stesse, soprattutto la notte, con aloni o immagini allungate e distorte delle fonti luminose. A volte si ha anche la percezione di immagini doppie oppure una deformazione netta delle immagini rette (ad esempio stipiti delle porte e angoli delle case).

In questa immagine si può notare come il visus sia ancora buono nelle parti illuminate indirettamente (la tastiera). Le luci invece tendono a creare effetti glow (bagliore) e flare (riflessi). Più si è lontani dalle fonti luminose e più i riflessi tendono ad essere lunghi e fastidiosi.
Questo si traduce in pratica in un “affaticamento visivo” per la visione a tutte le distanze. Il paziente lamenta la necessità di socchiudere gli occhi per una ricerca continua di un “fuoco migliore“. Altri sintomi soggetivi più tardivi possono essere la  fotofobia (intolleranza alla luce) e la la diplopia monoculare (cioè il vedere sdoppiato con un solo occhio aperto).
Eccezionalmente, in conseguenza di rotture a livello delle strutture più profonde della cornea (a livello della membrana di Descemet e dell’endotelio) si ha il cosiddetto cheratocono acuto con imbibizione e opacizzazione della cornea e drammatica riduzione del visione.
Esiste anche una forma di astigmatismo non simmetrico ad assi spesso obliqui che spesso evolve in una forma conclamata di cheratocono (cheratocono frusto).
 
La patologia del cheratocono evolve molto lentamente in un periodo di circa 5-10 anni e tende quindi alla stazionarietà talora con fasi di peggioramento.
 
Secondo Amsler le alterazioni possono essere suddivise in 4 stadi evolutivi:

  • I grado: presenza di lieve stigmatismo obliquo con lieve asimmetria delle mire dell’oftalmometro,
  • II grado: quando l’asimmetria delle mire dell’oftalmometro è maggiore ed è difficile far cadere le 2 mire sullo stesso piano,
  • III grado: quando la determinazione dell’astigmatismo non è più possibile,
  • IV grado: quando in aggiunta si manifestano opacità della cornea.

Le teorie etiopatogenetiche della malattia sono numerose.
Molti ne sostengono l’origine ereditaria, alcuni la attribuiscono a un alterato sviluppo della cornea (mesenchima corneale) durante la vita embrionale, altri danno importanza a fenomeni di tipo ipo- o avitamitosi A o E, a turbe del metabolismo, a disfunzioni endocrine.
Attualmente viene attribuito un ruolo molto importante a un alterato equilibrio tra proteine strutturali e collagene responsabili di rotture di strutture corneali (come  l’epitelio e la membrana di Bowman). Probabilmente uno scompaginamento della corretta struttura del collagene della cornea causa una scarsa resistenza meccanica della cornea che, quindi, si deforma sotto la spinta della pressione endoculare.

L’esame clinico 

Inizialmente è possibile osservare un astigmatismo irregolare con tendenza alla progressione, a cui segue una accentuata deformazione e marcato assottigliamento della cornea in corrispondenza dell’apice dello sfiancamento, che solitamente appare decentrato in area infero-mediale e che tende ad opacizzarsi.
 
Tra gli esami d’elezione per la diagnosi e il monitoraggio del cheratocono la topografia corneale riveste un ruolo essenziale. I dati ricavati dalla riflessione sulla cornea di anelli a diametri differenti (detti dischi di Placido) vengono integrati da appositi software e algoritmi, che li trasformano in mappe colorate (topografiche) estremamente precise in grado di analizzare accuratamente (con una risoluzione di pochi micron) la forma e la regolarità della cornea. Colori “caldi” come rosso ed arancione indicano aree ripide, mentre colori “freddi”come il blu indicano aree piatte.
Attraverso questo esame è possibile evidenziare tutte le alterazioni di riflessione della cornea e quindi cogliere le anomalie, anche le più precoci, della curvatura corneale come nei cheratoconi iniziali.

Topografie corneali in occhi con cheratocono

 

La terapia 

La terapia nelle fasi iniziali è ottica, mediante quindi correzione sfero-cilindrica su occhiali, ma con il progredire dello sfiancamento può essere utile il ricorso a lenti a contatto rigide o specifiche.
 
Negli stadi avanzati la terapia è chirurgica.
 
Anelli intrastromali (INTACS): è una tecnica reversibile che consiste nell’inserire 2 semi-anelli in PMMA (poli-metil-meta-acrilato, una materia plastica formata da polimeri di metacrilato di metile) nella media periferia dello stroma corneale (uno strato di lamelle che costituisce i 9/10 dello spessore della cornea).
È una terapia valida nel cheratocono allo stadio III.
Mediante l’uso di appositi strumenti chirurgici si creano tunnel semicircolari all’interno della cornea all’interno dei quali vengono inseriti i 2 semi-anelli in corrispondenza circa dei 2/3 dello spessore dello stroma corneale: uno superiormente e l’altro inferiormente.
In questo modo è possibile ottenere un appiattimento della zona centrale della cornea in grado di correggere miopie fino a 3 diottrie e, nel caso del cheratocono, è una tecnica che può ritardare o annullare il trapianto di cornea.
Vengono usate gocce anestetiche per addormentare l'occhio che viene mantenuto aperto durante tutta la procedura per prevenire i battiti.

Si dovranno eseguire visite di controllo per esaminare il processo di guarigione e valutare i benefici visuali della procedura. Anche dopo una procedura riuscita, occhiali o lenti a contatto possono essere richiesti per una buona visione.

L’idea di utilizzare gli Intacs nella terapia del cheratocono nasce dalle limitazioni delle tecniche chirurgiche attualmente:

  • la cheratoplastica perforante, che solitamente determina in questi pazienti buoni risultati, può tuttavia presentare alcune importanti complicanze, dal lungo periodo di riabilitazione visivo, ai rischi di rigetto, all’elevato astigmatismo postoperatorio, alla riduzione progressiva del numero delle cellule endoteliali.
  • procedure chirurgiche quali cheratotomia radiale, PRK, LASIK, cheratotomie astigmatiche agiscono mediante meccanismi di assottigliamento ed indebolimento di un tessuto già di per se indebolito ed ectasico.

 
Rispetto a queste opzioni chirurgiche, l’utilizzo degli anelli presenta importanti vantaggi:

  1. è una tecnica additiva che evita manovre di indebolimento (nella casistica di J. Colin a 3 anni dall’impianto non sono descritti casi di peggioramento del cheratocono)
  2. risparmia la zona ottica centrale
  3. ridisegna la forma della cornea riducendo l’entità e l’irregolarità dell’astigmatismo corneale nella zona centrale. Si aggiunge il fatto che il tessuto corneale assottigliato, presenta una minor resistenza rispetto al tessuto normale all’azione degli anelli, con risultati quantitativamente superiori.
  4. è una procedura aggiustabile e gli anelli possono essere rimossi.

 
Indicazioni

  1. Lo spessore pachimetrico minimo nella zona di impianto degli anelli deve essere di almeno 400μm.
  2. Intolleranza alle lenti a contatto.
  3. K medio misurato nei 5-6mm centrali inferiore a 52 diottrie.
  4. Età del paziente superiore ai 30 anni per verosimile stazionarietà della patologia.

 
Procedura chirurgica
È la medesima utilizzata nel trattamento della miopia con alcuni accorgimenti ulteriori:

  1. è bene effettuare nella prima fase operatoria un’attenta valutazione pachi metrica della sede dell’incisione e della sede di impianto degli anelli.
  2. la manovra di esecuzione dei tunnel, in particolare dell’inferiore, deve essere eseguita con estrema cautela dal momento che si agisce su di un tessuto assottigliato.
  3. la scelta dello spessore degli anelli da impiantare deve tenere conto della sede del cheratocono. In questa scelta un esame indispensabile è la topografia corneale altitudinale che consente l’esatta localizzazione del cono.

In cheratoconi con classica localizzazione inferiore dell’assottigliamento e dell’ectasia, si impiantano anelli di differente spessore, maggiore nel settore inferiore; in cheratoconi con cono centrale si possono impiantare anelli di medesimo spessore.
Cheratoconi che determinano quadri di astigmatismo simmetrico ad asse ben individuabile, consiglieranno uno spostamento dell’incisione dalla sede classica temporale.


Ne risulta una stabilizzazione della cornea con conseguente arresto dello sfiancamento della stessa e, pertanto, del cheratocono. La tecnica fino ad oggi attuata, cosiddetta “Standard”, è caratterizzata dalla rimozione dell’epitelio corneale prima di procedere ad imbibizione dello stroma e a successivo irraggiamento con raggi ultravioletti di tipo A.
Attualmente si sta diffondendo anche una nuova tecnica, destinata a casi particolari e selezionati, che non prevede alcuna rimozione dell’epitelio (Cross-Linking transepiteliale). La tecnica è semplice e la durata dell’intervento non è molto lunga (45 minuti circa).
L’occhio viene anestetizzato con un collirio ed il paziente viene fatto accomodare su un lettino operatorio. Si posiziona uno strumento che consente di mantenere l’occhio aperto senza fatica e quindi si procede alla rimozione dell’epitelio corneale.
La rimozione dell’epitelio non è dolorosa e rigenerandosi rapidamente nel giro di qualche giorno sarà di nuovo ben formato.

Una volta che la cornea si è imbibita di riboflavina, somministrata goccia a goccia, bisogna lasciarla esposta all’azione dei raggi ultravioletti di tipo A (UV-A) per circa 30 minuti in modo che i legami tra le fibre collagene si formino numerosi ed in modo uniforme.
In questa fase il paziente dovrà fissare la lampada ed il chirurgo dovrà controllare il corretto allineamento della sorgente luminosa aggiungendo periodicamente altra riboflavina.
Infine viene applicata una lente a contatto morbida con lo scopo di andare a ridurre il dolore e favorire la corretta guarigione della superficie della cornea. Verrà rimossa dopo 3-5 giorni dall’intervento.
In quasi tutti i casi si assiste anche una lieve regolarizzazione dell’astigmatismo che si traduce anche in un lieve miglioramento della vista. In base a quanto detto si comprende che la condizione ideale di trattamento è costituita dagli stadi precoci del cheratocono in cui le alterazioni più gravi non si sono ancora manifestate.
 
Cheratoplastica perforante (trapianto di cornea): si realizza sostituendo l’area corneale centro-paracentrale alterata, precedentemente delimitata ed asportata con un trapianto di dimensioni variabili, con un lembo a tutto spessore di analoghe dimensioni prelevato da un bulbo di cadavere.

È una metodica più invasiva e i tempi di recupero sono più lunghi.