Il Glaucoma

Il glaucoma è stato classificato come la seconda causa di cecità nel mondo.
È una neuropatia ottica caratterizzata da una lenta degenerazione delle cellule ganglionari retiniche e dei loro assoni (che vanno a formare il nervo ottico) comportando una caratteristica alterazione del nervo ottico e una concomitante perdita della funzione visiva, che si traducono prevalentemente in deficit perimetrici.

È stato stimato che circa 66 milioni di persone nel mondo siano affette da glaucoma ma che quasi la metà di queste non sappiano di esserlo a causa della sua natura asintomatica.
 
Il principale fattore di rischio nella maggior parte dei casi è rappresentato dalla pressione intraoculare  elevata.
A questo si associa l’età (la prevalenza è maggiore negli anziani), la familiarità per la malattia glaucomatosa, la miopia elevata, l’ipotensione arteriosa, fattori di rischio vascolari locali e sistemici.

Le diverse forme di glaucoma 

La malattia glaucomatosa è una condizione oculare i cui tratti essenziali sono rappresentati da turbe della circolazione acquosa che si traducono in valori pressori endoculari per lo più superiori alla norma e che comunque, di per sé o per intervento di altri fattori, inducono a livello della testa del nervo ottico i fenomeni degenerativi delle fibre nervose.
 
La pressione intraoculare è regolata da un corretto equilibrio tra la produzione e il drenaggio dell’umore acqueo, un liquido trasparente che garantisce il nutrimento e la sopravvivenza al cristallino e alla cornea.
 
L’umore acqueo viene prodotto a livello dei corpi ciliari, riversato in camera posteriore (lo spazio compreso tra il retro dell’iride e la faccia anteriore del cristallino) e di qui attraverso il forame pupillare diffonde in camera anteriore (lo spazio compreso tra il retro della cornea e la faccia anteriore dell’iride).
Una volta in camera anteriore l’umore acqueo in gran parte attraversa il trabecolato, che è una struttura a reticolo situata nell’angolo irido-corneale., e grazie a un collettore (il canale di Schlemm) entra nelle vene episclerali e di lì nel torrente circolatorio.

Il glaucoma viene  classificato a seconda della conformazione della struttura dell’angolo irido-corneale (glaucomi ad angolo aperto, glaucomi ad angolo chiuso) oppure basandosi su i meccanismi che lo determinano (glaucomi primari, glaucomi secondari).

  • Glaucoma ad angolo aperto: è la forma più frequente di glaucoma. Coinvolge generalmente entrambi gli occhi, si presenta per lo più dopo i 40 anni di età con un angolo irido-corneale normale, e la pressione intraoculare è imputabile a un restringimento progressivo delle vie di deflusso dell'umor acqueo, spesso a causa di materiale che si deposita a questo livello. Si sviluppa lentamente e in maniera pressoché asintomatica per cui il paziente si accorge di esso solo quando il danno al nervo ottico, che si manifesta con alterazioni a carico della testa del nervo, dello strato delle fibre nervose retiniche e del campo visivo, è già di grado rilevante.
  • Glaucoma acuto ad angolo chiuso: è caratterizzato da differenti presentazioni cliniche. Nel glaucoma ad angolo aperto la pressione intraoculare aumenta per le modificazioni a carico del trabecolato, nel glaucoma ad angolo chiuso il trabecolato è normale e l’aumento della pressione è dovuto all’ostruzione meccanica dell’angolo che impedisce all’umore acqueo di raggiungere l’angolo. È quello che si ha quando ad esempio l’angolo viene chiuso “per apposizione” dell’iride. Questo improvviso aumento pressorio, se non curato in tempo, può portare a cecità in breve tempo. I sintomi principali sono l'offuscamento della vista, gli aloni attorno alle luci, il dolore oculare violento, la nausea e il vomito.
  • Glaucoma congenito: in questa forma il sistema di drenaggio è "costruito" male sin dalla nascita e ciò causa l'aumento della pressione intraoculare. Il bambino presenta fotofobia (fastidio alla luce) e lacrimazione e in alcuni casi l’aumento della pressione endoculare può causare un aumento delle dimensioni dell'occhio (nel bambino le pareti oculari sono elastiche) e la cornea può divenire opaca. Ogni sintomo sospetto deve spingere i genitori dall'oculista per effettuare una visita di controllo. Questo tipo di glaucoma colpisce 1 neonato ogni 10.000.
  • Glaucoma secondario: rappresentano il 20% di tutti i glaucomi. In questa condizione l'ostacolo al deflusso può essere conseguente a certe malattie (fra cui il diabete), o all'uso di alcuni farmaci (glaucomi secondari a terapie con corticosteroidi) , o a emorragie, a tumori, o a stati infiammatori.

Quali sono i principali esami?

La gestione clinica del paziente glaucomatoso , o di un presunto tale, oggigiorno può avvalersi di tecniche diagnostiche sempre più sofisticate in continua evoluzione.
Il passo fondamentale per una buona gestione clinica come sempre è rappresentato da una diagnosi più precoce possibile, ma nel caso del glaucoma la diagnosi precoce rappresenta il primo  e il più importante atto di prevenzione in senso lato.
Per aiutare il medico specialista nella diagnosi e nella gestione oltre ad una accurata anamnesi personale e familiare, ci sono varie tecniche di esame: l’esame del segmento anteriore, la tonometria, la pachimetria, esame oftalmoscopico della papilla ottica, l’esame del campo visivo e dell’OCT (tomografia ottica a luce coerente).

  • nell’esame del segmento anteriore dell’occhio, con l’utilizzo del biomicroscopio sarà possibile osservare la conformazione della camera anteriore e dei rapporti tra iride e cornea da un lato e tra iride e cristallino dall’altro;
  • la tonometria: È uno degli esami cardini e consiste nella misurazione della pressione intraoculare (PIO). Esistono vari apparecchi a nostra disposizione, i più utilizzati e adatti sono il tonometro ad applanazione di Goldmann e il tonometro Pascal. Il tonometro ad applanazione di Goldmann viene utilizzato previa instillazione di anestetico locale e fluoresceina, e appoggiando il tronco di cono (monouso) dell’apparecchio sulla parte centrale della cornea, con l’ausilio della luce blu del biomicroscopio, si procede alla lettura delle pressione intraoculare regolando il tamburo dello strumento in modo che i  margini interni dei due semicerchi osservabili all’oculare si sovrappongano. 
    Il tonometro di Pascal è un nuovo tonometro digitale a contatto in grado di misurazioni dirette trans-corneali della PIO indipendenti dalla struttura della cornea. Infatti questo strumento tramite un sensore elettronico in grado di misurare i valori pressori con un contatto minimo tra sonda e bulbo non induce una deformazione corneale
    tonometro di Pascal
  • la pachimetria corneale: permette di misurare lo spessore corneale in modo da correggere i valori di pressione intraoculare misurata. Infatti la misurazione della pressione ottenendosi previo appoggio sulla cornea, può essere influenzata dallo spessore della tonaca corneale e la variabilità individuale di questo parametro può portare a una misurazione tonometrica imprecisa.
  • L’esame oftalmoscopico della papilla ottica (la testa del nervo ottico): rappresenta il momento cruciale dell’esame clinico al fine di identificare o di sospettare l’esistenza di un danno di tipo glaucomatoso. L’esame viene eseguito al biomicroscopio utilizzando un’apposita lente e utilizzando un ingrandimento adeguato per apprezzare i più piccoli dettagli morfologici. L’esame non deve limitarsi solo alla papilla ottica ma è necessario documentare anche l’area peripapillare. La caratteristica clinica altamente specifica del glaucoma è l’escavazione papillare associata ad un assottigliamento uniforme o localizzato del bordo papillare
  • l’esame del campo visivo: il galucoma è spesso definito “la malattia del campo visivo” intendendo sottolineare l’importanza che riveste ancora tutt’oggi questo esame sia per la diagnosi che per il monitoraggio della malattia.L’esame perimetrico è un esame psico-fisico soggettivo. Viene eseguito mediante particolari strumenti che determinano la sensibilità delle varie zone della retina. Essi sono denominati perimetri oppure campimetri. I più moderni di essi sono computerizzati ed usano programmi capaci di misurare esattamente il grado di sensibilità di ciascuno dei punti retinici indagati. Ne risultano mappe numeriche che permettono di confrontare esami eseguiti in tempi diversi al fine di sorvegliare l'andamento della malattia.È utile cominciare a sottoporsi a questo esame già dopo i 30, e come indicazioni generale  vale la regola che in caso di familiarità è opportuno eseguire l’esame annualmente, in caso di diagnosi positiva è necessario eseguirlo ogni 6 mesi. I perimetri automatici computerizzati oggi a disposizione offrono un numero elevato di strategie di esame proposte sia al fine di screening che di diagnosi e monitoraggio. I programmi da utilizzare per il glaucoma sono programmi a soglia piena che sostanzialmente esaminano la sensibilità retinica all’interno dei 30° o 24° centrali intorno la fovea.
    difetto precoce perimetrico (zone più scure)
  • OCT: La tomografia ottica a radiazione coerente (OCT) è un nuovo esame, non invasivo che utilizza un fascio laser per fotografare la retina. L'OCT altro non è che una TAC della retina senza l'utilizzo di radiazioni ma di una sorgente laser che esegue delle scansioni della retina. Il risultato è la rappresentazione di una o più sezioni della retina. L' OCT permette inoltre di studiare, e quindi identificare, danni a carico della testa del nervo ottico prima della comparsa di alterazioni del campo visivo e consente il follow up ed il confronto degli esami in tutti i pazienti affetti da glaucoma. Questo è possibile grazie ad una serie di elaborazioni di algoritmi che permettono l'analisi dello spessore delle fibre nervose retiniche (RNFL) e il confronto con i valori normali che si hanno nella popolazione della stessa fascia d'età. Questo strumento diagnostico permette l'analisi morfometrica del disco ottico con valutazione delle sue dimensioni, misurazione dell'escavazione e del rapporto Cup/Disk orizzontale e verticale.

Le indicazioni terapeutiche

Senza un adeguato trattamento il glaucoma determina disabilità visive importanti fino alla cecità assoluta.
L’approccio preferenziale è quello della terapia medica, andando a intervenire o su una riduzione della produzione di umore acqueo o su un aumento del deflusso di questo mediante instillazione di specifici colliri.
Alla prima categoria di farmaci appartengono:

  • gli antagonisti adrenergici: i betabloccanti (ad esempio Betaxololo,Timololo, Befunololo),
  • inibitori dell’anidrasi carbonica (ad esempio Dorzolamide, Brinzolamide),
  • agonisti adrenergici alfarecettoriali (ad esempio Apraclonidina, Brimonidina, Clonidina).

Alla seconda categoria appartengono invece:

  • gli analoghi delle prostaglandine (ad esempio Latanoprost, Travoprost, Brimanoprost)
  • i parasimpaticomimetici (come Pilocarpina, Acecidina).

Nella terapia del glaucoma svolge un importante ruolo anche la terapia laser, che può avere impiego sia nel glaucoma ad angolo aperto, con la laser trabeculoplastica, che nel glaucoma ad angolo chiuso, con l’iridotomia.
Laser trabeculoplastica permette di ottenere un aumento della capacità di deflusso attrverso un ampliamento degli spazi intertrabecolari e/o mediante una azione diretta sulle cellule trabecolari. Viene eseguita impiegando un laser ad Argon, a Krypton o a diodi ed una lente gonioscopica a contatto. Dopo il trattamento va instillata una goccia di apraclonidina o brimonidina per prevenire eventuali rialzi pressori dell’occhio, e viene prescritto l’uso di uno steroide locale per una settimana. È un intervento estremamente sicuro e sostanzialmente privo di effetti secondari, tranne in alcuni casi un transitorio aumento della pressione oculare nelle prime 2-3 ore post intervento.


L’iridotomia è una soluzione che mette in comunicazione la camera posteriore con quella anteriore e che ha lo scopo di ridurre un blocco pupillare parziale o totale. Per il trattamento è possibile usare il laser ad Argon previo pretrattamento con pilocarpina al fine di indurre una miosi (restringimento della pupilla) facendo sì che l’iride si assottigli. Anche questo intervento ha scarse controindicazioni , se non legate a possibili sanguinamenti in camera anteriore.
Quando la terapia medica non è tollerata o non è efficace possiamo intervenire chirurgicamente mediante numerose tecniche la più utilizzata è la trabeculectomia che impiegata in quasi tutte le forme di glaucoma mira a creare una via di scarico artificiale. Essa consiste nell’inserzione nel canale di Schlemm di uno strumento affilato (trabeculotomo), che lacera il trabecolato eliminando la resistenza al deflusso. 

Importanza del campo visivo nella patologia glaucomatosa‏ 

Una valutazione combinata della papilla ottica e del campo visivo è il punto chiave della diagnosi del glaucoma. Mentre valutare una papilla resta tuttora molto soggettivo, l'automazione della perimetria ha reso disponibili diversi procedimenti d'interpretazione computerizzata.
 
I difetti del campo visivo nel glaucoma:

  • Il difetto del campo dovrebbe essere riproducibile. In particolare i difetti periferici nel primo campo visivo dovrebbero essere confermati prima di essere accettati.
  • La forma del difetto del campo dovrebbe corrispondere all'anatomia delle fibre nervose retiniche.
  • Il difetto dovrebbe corrispondere ai cambiamenti del disco ottico.
  • Un deficit diffuso è maggiormente dovuto alla cataratta o alla terapia miotica piuttosto che al glaucoma

Albrecht Von Graefe nel 1856  descrisse per primo le alterazioni del campo visivo nel glaucoma; 10 anni dopo egli evidenziò la conservazione delle regioni temporale e centrale nel glaucoma avanzato.
Successivamente Bjerrum 1889  e Rönne 1909  evidenziarono la presenza di difetti arcuati del campo visivo e di "salti" nel settore nasale. Inoltre, essi scoprirono che tali difetti spesso erano di tipo relativo, vale a dire che nelle zone deficitarie permaneva un certo grado di visione. In uno studio di ampie dimensioni del 1967, Aulhorn e Harms dimostrarono l'importanza di difetti paracentrali come sintomo precoce di glaucoma.
 
Le principali alterazioni perimetriche da glaucoma secondo Aulhorn e Harms sono:

  • Scotomi isolati pericentrali
  • Scotoma di Bjerrum
  • Scotoma di Bjerrum esteso fino alla periferia
  • Isola residua centrale o temporale
  • Cecità  

Difetto arciforme

Il danno papillare glaucomatoso si localizza tipicamente al polo superiore o inferiore. Le fibre nervose retiniche, che si originano dalla retina periferica, si dirigono con un percorso arcuato verso la papilla: pertanto un danno di uno dei poli creerà un disturbo delle funzioni visive lungo il percorso curvilineo delle fibre nervose che entrano nella papilla da uno dei due poli. Ciò comporta l'instaurarsi di un difetto arciforme.

Salto nasale

Evidenziare un salto nasale fa pesantemente sospettare un glaucoma o un'altra disfunzione papillare. Il fascio arcuato di fibre nervose temporalmente alla macula non oltrepassa il meridiano o rafe orizzontale, e pertanto se esiste un danno asimmetrico al polo superiore ed inferiore, verosimilmente vi sarà anche un'asimmetria a livello del rafe. Questa provoca l'instaurarsi di un deficit campimetrico a bordo netto lungo il meridiano orizzontale.

Difetto paracentrale

Fibre nervose situate nelle porzioni periferiche del nervo ottico, vicino alla guaina, hanno la loro proiezione retinica più perifericamente rispetto alle fibre più centrali. Pertanto, un danno localizzato vicino al bordo della papilla comporta l'instaurarsi di un difetto periferico, spesso un salto nasale. Un danno localizzato a metà strada tra l'escavazione e la sclera, d'altro canto, comporterà tipicamente l'insorgenza di un difetto focale paracentrale.

Perdite diffuse del campo visivo

Quando l'intero campo visivo presenta una riduzione uniforme della soglia di sensibilità, si parla di perdite diffuse di campo visivo. Questo tipo di difetto non è in relazione con un glaucoma, ma di solito è legato alla presenza di una cataratta oppure ad una terapia con miotici (6).
La presenza combinata in molti occhi sia di cataratta o di terapia miotica, sia di glaucoma o di ipertensione oculare, può essere la spiegazione del falso convincimento, ormai superato, che una perdita diffusa del campo visivo fosse dovuta a un glaucoma. 

Aumento nelle fluttuazioni della sensibilità locale

Per un certo lasso di tempo, prima che si sviluppi nel campo visivo un difetto costante di tipo glaucomatoso, si rilevano difetti transitori localizzati sempre nella stessa area. Non è ancora stata chiarita l'esatta eziopatogenesi per queste fluttuazioni focali sul lungo periodo. Tuttavia il fatto che un difetto del campo visivo sia presente ad un primo controllo, scompaia al controllo successivo e riappaia poi di nuovo, deve far sorgere il sospetto di un difetto di tipo glaucomatoso precoce, in fase di costituzione. 

Apprendimento

Una certa quota di pazienti, modesta ma non trascurabile, necessita di un adeguato addestramento, prima di essere in grado di praticare correttamente esami del campo visivo. Di solito, in questi casi il primo campo visivo eseguito presenta una netta depressione della sensibilità sulla media periferia; per contro la mancanza di esperienza al perimetro non influisce sulle depressioni nelle aree centrali. Pertanto, un difetto periferico in una persona non abituata al test dovrebbe essere considerato con qualche scetticismo e, prima di prendere una decisione diagnostica, è opportuno ripetere il test. Invece, un difetto centrale, anche se riscontrato al primo test, verosimilmente è correlato con una vera alterazione patologica.